Mukoviszidose (engl. cystic fibrosis, CF) ist eine seltene angeborene Stoffwechselerkrankung und ist bis heute nicht heilbar. In Deutschland leben bis zu 8.000 Patienten mit Mukoviszidose. Jedes Jahr werden etwa 300 Kinder mit Mukoviszidose geboren. Dank immer fr\u00fcherer Diagnosestellung und Therapie mit immer besseren Medikamenten steigt die Lebenserwartung der Betroffenen aber kontinuierlich. Ein heute Neugeborenes mit Mukoviszidose hat eine gute Chance, das Rentenalter zu erreichen. Die Lebenserwartung eines heute geborenen Menschen mit Mukoviszidose in Deutschland liegt bei 50 Jahren. Schon jetzt sind mehr als 50% der Betroffenen im Erwachsenenalter. <\/p>\n\n\n\n
Mukoviszidose wird durch eine Ver\u00e4nderung im Mukoviszidose-Gen, dem CFTR-Gen, verursacht .Die Mutation im CFTR-Gen f\u00fchrt zu einem defekten Kanal in der Zelloberfl\u00e4che. Dieser Kanal sorgt normalerweise daf\u00fcr, dass Salz und Wasser aus der Zelle ein- und ausstr\u00f6men. Ist der Kanal defekt, kommt es zu einem Ungleichgewicht im Salz-Wasser-Haushalt der Zelle. Deshalb enth\u00e4lt der Schleim, der die Zellen bedeckt, bei Mukoviszidose zu wenig Wasser und wird dadurch z\u00e4h.<\/p>\n\n\n\n
Der z\u00e4he Schleim verstopft eine Reihe lebenswichtiger Organe. Vor allem die Lunge, die Bauchspeicheldr\u00fcse, den Darm, die Leber und die Galleng\u00e4nge sind betroffen. Als Folge entstehen vielf\u00e4ltige Symptome, allem voran Husten und Verdauungsst\u00f6rungen. <\/p>\n\n\n\n
Mukoviszidose-Patienten m\u00fcssen ihr ganzes Leben lang t\u00e4glich Medikamente einnehmen, auf ihre Ern\u00e4hrung achten, inhalieren, spezielle Atemtherapien und krankengymnastische \u00dcbungen durchf\u00fchren und besondere Hygienerichtlinien beachten.<\/p>\n\n\n\n
Trotz guter Therapie verschlechtert sich mit den Jahren der Allgemeinzustand und die Leistungsf\u00e4higkeit sinkt. Die letzte Hoffnung ist h\u00e4ufig die Transplantation der Lunge und teilweise auch anderer Organe.<\/p>\n\n\n\n